Radiology:MRI，给你一双看清白质融解自然病史的眼睛！

灰质复元（VWM）是肾病腹泻性疾病的一种表现形式，其里肾病是唯一或最突出的不受影响组织。度量VWM的MRI特征是肾病的顺利进行性极小和囊性扭曲，于FLAIR图片上表现为肾病瞬时比起或与膀胱（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因里的任何一个基因的双副本脱氧核糖核酸个体差异导致的，这些基因区块酵母菌里文翻译应在因子eIF2B的五个亚单位。VWM的病症时间段主要是在儿童早期，但于胎儿期至老年期均可病症。

在过去的30年里，MRI在VWM的诊断里发挥作用了重要关键作用。然而，肾病振幅的时间段愈来愈全面还没有人被子系统研究者，而且依赖并不相同病症年龄组的MRI演变的子系统参考资料。为了使MRI在放射治疗试验里发挥作用愈来愈有价值的关键作用，亦同，发表在Radiology杂志的一项研究者通过对大量经遗传学证实的VWM病患在MRI上的肾病精神状态令人满意情况的子系统研究者，为药理学全面了解及说明VWM的发生持续发展提供了某类支持。

根据病症年龄组，将基因确认的VWM病患分层为六组：1岁此表，1岁至2岁此表，2岁至4岁此表，4岁至8岁此表，8岁至18岁此表，以及18岁或以上。经机构审查评议会许可，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI显影图片顺利进行了回顾性深入研究。 (a)观测侧纵隔宽度与下颌骨的额度（纵隔与下颌骨额度[VSR]），以少于脑衰退；(b)在FLAIR图片上，通过目测将肾病分为正常、高瞬时、极小或囊性扭曲的百分比，并裂解为灰质振幅评分。(c) 咽容积被分割成正常外观的灰质和灰质、精神状态但结构上存在的（FLAIR-高瞬时）和极小或囊性（FLAIR-高瞬时）灰质，以及纵隔和膀胱（CSF）。

本研究者评估了270名病患（里位年龄组，7岁[四分奇数区域，3-18岁]；144名男性病患）的共461次检查；112名病患顺利进行了连续成像。病症较晚的病患具有较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的灰质振幅评分[F(5) = 4.68; P < .001]和极小或囊性灰质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。病症时间段越晚，灰质振幅评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的令人满意率越低。

图 并不相同病症年龄组的病患在FLAIR图片里肾病精神状态的令人满意情况。(a, e) 一位7个同年病症的成年病患的第一次（a）和最终一次（e）MRI显影（7个同年和23个同年时）。第一次MRI显影时，内囊和海马体的FLAIR高密度和脑部凹陷处灰质的极少极小。在最终一次MRI显影里可以看到大肾病的实际上囊性扭曲。在最终一次MRI显影里，侧纵隔的后部因灰质碎裂而扩大；纵隔的前部一直保持狭窄。(b, f) 一名14个同年病症的成年病患的第一次（b）和最终一次（f）MRI显影（19个同年和30个同年时）。第一次MRI显影标示出IgA灰质精神状态，凹陷处灰质有极小现象。在最终一次MRI显影里，肾病实际上被液体转用。(c, g）一个7岁病症的男性病患的第一次（c）和最终一次（g）MRI显影（8岁和25岁时）。灰质海中标示出初放射状的条纹，反映了极小组织内保存较高的腹腔外围组织。最终一次MRI显影标示出极小的肾病有轻度缩减，肾病衰退。(d, h) 一名46岁病症的男性病患的第一次（d）和最终一次（h）MRI显影（48岁和55岁）。第一次MRI显影标示出纵隔外围灰质轻度极小，凹陷处和视网膜下灰质里空化并常有脑衰退。最终一次MRI显影标示出极小没有人明显缩减，脑衰退略有缩减。

本研究者确实，肾病复元的病理类型和令人满意愈来愈全面不同疾病的病症年龄组：病症越早，肾病振幅的囊性扭曲越大，令人满意速度越快速：而病症越晚，则灰质衰退和里空炎症愈来愈占优势。明确这些MRI特征对于正确解释及说明肾病疾病的病理生理反应以及全面的放射治疗试验提供了强有力的简介依据。

原文注解：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110