先天性无综合症的影像学解析

先天性无syndrome（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH syndrome）为女性胚胎期胚胎发育受到内在或所致因素施加压力，惹来副中都肝管胚胎发育持续性所致的一系列临床病症，在中都国自古以来，将脑癌该病的女子称为「」，根据资料刊文，其发生率约为 1/4000-1/5000。

病人在幼年时多为无病因，大多是在成人因病症闭经而就诊时被推测。其临床表现根据检测和都有各不相同，下面是一例由 Mahyar 麻省理工学院提供的 MRKH syndrome的迥然不同犯罪行为，我们四人通过影像学的某种程度对该病展开二阶。

原则上病文化史：35 岁女性，无子宫文化史，会有右下臀部疼痛。行关的影像学检测结果如下

绘出 1. 冠状位 CT 看出左方肝胚胎肿胀，右肝体积增大，空集系统壮大（深蓝色记号），颧骨相结合（紫色记号），阴囊及缺如（紫色圆点）

绘出 2. 矢状位 CT 看出颧骨相结合（深蓝色记号）和胚胎肿胀、阴囊缺如（紫色圆点）

绘出 3. 轴位 CT 看出左方侧偶发的良性外阴（紫色圆点）

绘出 4. 轴位 CT 看出肝内十二指肠轻度壮大，关的的病因及实验室检测未推测持续性

绘出 5. 轴位 CT 看出右肝肝盂壮大（紫色记号），右肝壮大，左方肝胚胎发育持续性，腔后右肝静脉（深蓝色记号）

绘出 6. 轴位 CT 看出升小肠（紫色记号），横小肠（深蓝色记号）和降小肠（深蓝色记号）在左方侧臀部螺旋状，符合摆动经常性表现

绘出 7. 轴位 CT 看出前部输卵管向上外侧从上到下（紫色圆点），升小肠（紫色记号）和降小肠（深蓝色记号）螺旋状

绘出 8. 轴位 CT 看出看出回肠末端（紫色记号）在盆腔离开盲肠（深蓝色记号）座落在肛门（深蓝色记号）

绘出 9. 轴位 CT 看出膀胱（深蓝色记号），胚胎肿胀（紫色记号），肛门（深蓝色记号）

绘出 10. 胸部 X 直通正位片看出颧骨胚胎发育持续性（紫色记号）和编外肋（15 右肋和 14 左方肋）

发生率病患：先天性无syndrome（MRKH syndrome）

发生率应将：

1. MRKH syndrome是病症闭经相似的因素；

2. MRKHⅡ 标准型常会有其他的胚胎发育畸形，如肝胚胎肿胀；

3. 病人常会有震荡疼痛的病因。

发生率学习

在女性胚胎发育过程中都，副中都肝管形成阴囊，输卵管，阴囊颈和上段。副中都肝管的胚胎发育持续性（MDA）多种多样，美国受精医学学会将其分为 7 种类标准型，其中都Ⅰ 标准型 MDA 为胚胎肿胀或缺如。MRKH syndrome就属于Ⅰ 标准型 MDA，会有阴囊、宫颈和周边的胚胎肿胀。MRKH syndrome的发生正是由于副中都肝管的胚胎发育失败导致，其基因的遗传方式将为常染色体显性遗传，会有可变的表标准型表达。

MRKH syndrome主要有两种类标准型：Ⅰ标准型为单发的阴囊胚胎肿胀；Ⅱ 标准型为会有其他的胚胎发育持续性。最相似改组肝功能不全，肝脏胚胎发育持续性，其次多会有骨骼的胚胎肿胀，如颈椎细纹经常性（如颧骨楔形、相结合、蝶形、从上到下等），脊柱裂，肢体畸形，肋骨持续性，短颈syndrome，副中都肝管和肝缺如，或颈胸段细纹持续性。

其他文献刊文过的伴发胚胎发育持续性还包括心脏畸形，肠摆动经常性，肛门畸形，胃也就是说，腭裂等，也有刊文与视觉毛病关的。输卵管功能多情况下，但常会有输卵管异位。病人相似受到破坏阴囊，病人腹痛长于宫内膜与关的，常会有阴囊内膜从上到下。最相似的临床表现为病症闭经。

本犯罪行为中都的 MRKH syndrome病人会有阴囊胚胎肿胀，左方肝缺如，部分缺如，输卵管从上到下，胆道壮大，腰椎颧骨相结合，上胸段颧骨胚胎发育持续性，编外肋骨。除了胆道壮大外，其他均为 MDA 的表现。

对于该病的临床关的原则上知识，可以参见深圳大学附属罗湖公立医院妇科电子式治疗中都心罗光楠教授在丁香园要用的微访谈：先天性无syndrome临床诊疗。

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编辑： 巩涛